Koliko ste se puta susreli s pojmom sklerodermija pa niste znali o čemu je riječ? Možda od te kronične multisistemske bolesti boluje netko od vaših bližnjih, a da to i ne znate. Ona spada u red rijetkih bolesti i možda joj se ne pridaje dovoljno pozornosti. Kako bismo je približili javnosti, kao i način na koji se bolesnici mogu boriti protiv nje, porazgovarali smo s fizioterapeutkinjom Jadrankom Brozd, predsjednicom Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije (HUOS), koja i sama boluje od te bolesti.
Sklerodermija je upalna, autoimuna, invalidizirajuća, neizlječiva bolest vezivnog tkiva koja narušava kvalitetu života nizom simptoma koji se mogu očitovati na vidljivim i nevidljivim tjelesnim sustavima. Simptomi sklerodermije mogu se očitovati na koži, jer vezivno tkivo najčešće promatramo kao kožu i potkožno tkivo, pa su vidljive promjene na licu, pojedinim dijelovima kože, na trupu i/ili ekstremitetima, što bitno smanjuje pokretljivost tijela.
Jadranka Brozd istaknula je kako se sklerodermija manifestira u vidljivom spektru promjenama na licu koje se mijenja gomilanjem kolagena kao zategnutosti obraza i čela, zatim smanjenjem očnog i usnog otvora te ušiljenjem nosa i uški.
Mjesec dana je jela samo brzu hranu: ‘Uopće nisam očekivala ovakve rezultate’
“Takva klinička slika može biti nazvana ‘ptičjim licem’, a imamo i suprotnu kliničku sliku koja se zove ‘lavlje lice’ pri čemu kolagen povlači usni otvor u stranu te postoji nemogućnost prikrivanja usnicama zubi i zubnog mesa, što bitno narušava ne samo izgled nego i kvalitetu života uništavajući funkciju hranjenja. Kao mogući put djelovanja upalnog skleroderma procesa u gastrointestinalnom području registriraju se promjene na jednjaku s proširenjem jednjaka koji gubi svoj vitalitet.
Ostaje vrećast, disfunkcionalan, a kao posljedica – ako osobe leže u ravnom položaju – dolazi do prelijevanja kiseline iz vrha želuca te oštećenja, kao i ponovnih upalnih procesa koji mogu zahvatiti i glasnice i grlo. Na želucu kod specifične dijagnoze CREST mogu se pojaviti krvareći ulkusi, a u području crijeva upalni proces može izazvati gubitak funkcije preuzimanja hrane iz sustava crijeva odnosno hranjivih produkata, što dovodi do malnutricije i značajnog gubitka kilograma”, naglasila je Brozd.
Opterećenje srca
Ono o čemu se najmanje priča jest pojava disfunkcije debelog crijeva s javljanjem unutarnjih ili vanjskih hemoroida. Kako je u nizu opisan probavni sustav, tako upalni proces može zahvatiti i sustav za disanje pa dolazi do smanjenja vitalnosti plućnog parenhima, čime se ograničava snaga i funkcija cijelog tijela. Kao posljedica promjena na plućima koje su izrazito učestale dolazi do promjena i opterećenja srca te poremećene cirkulacije cijelog tijela.
Vrlo je važno, kaže fizioterapeutkinja, napomenuti da je mikrocirkulacija opsežno poremećena na svim periferijama, a periferije nisu samo nama vidljiva područja nosa, prstiju, uha nego i svaki organ unutar tijela ima svoju perifernu cirkulaciju koja može biti ugrožena tim autoimunim upalnim procesom.
Jadranka ističe kako upalne manifestacije u rijetkim slučajevima, ali u vrlo dramatičnim kliničkim slikama, možemo vidjeti i u području bubrega, kada dolazi do naglog povećanja krvnog tlaka i gubitka funkcije. Neki od organa o kojima se također ne govori dovoljno jesu ginekološki sustav i sustav za mokrenje, gdje također može doći do poremećaja periferne mikrocirkulacije koji će se kod muškaraca manifestirati seksualnom disfunkcijom i otežanim mokrenjem, a kod žena značajnom suhoćom rodnice i hormonskim promjenama koje nastaju zbog gubitka vitaliteta tog područja.
Također, zbog gubitka funkcije može doći i do spuštanja genitalnih organa na dno zdjelice, što kod žena u starijoj životnoj dobi potencira inkontinenciju i stvara novi niz problema u kliničkoj slici sklerodermije.
“Kada shvatimo da se sklerodermija može javiti u sustavnom obliku na bilo kojem dijelu tijela, onda moramo biti svjesni da ona mijenja ne samo izgled i funkciju osobe nego i izrazito djeluje na psihu te osobe. Dobiti informaciju o neizlječivoj, autoimunoj progresivnoj i u konačnici smrtonosnoj bolesti s kojom ćemo i umrijeti izrazito je težak zadatak za samostalno prihvaćanje, suočavanje i rješenje problema koji nam se nameću tijekom suživota sa sklerodermijom.
Djevojčice pojele čips i završile u bolnici: Sudjelovale su u opasnom izazvovu
Činjenica je da sustavna sklerodermija djeluje najčešće na cijelo tijelo, kako fizički tako i psihički. Vođeni simptomima koje iskazuju oboljeli, a mogu se pojaviti u raznim kombinacijama, treba uskladiti postupanje prema toj bolesti, zatim promijeniti stil života, odabrati liječenje i planirati budućnost oboljelih osoba”, naglasila je.
Nekoliko šifri
No ono što je neobično jest činjenica da sklerodermija nema naziv već se u medicinskoj literaturi vodi pod nekoliko šifri raznih bolesti, i to prema tome koji je dio tijela zahvatila i u kojem opsegu je bolest manifestirala simptome. Postoji lokalizirana sklerodermija koja zahvaća ograničeni dio tijela te sistemska ili sustavna skleroza koja se može manifestirati na cijelom tijelu, u vidljivom segmentu na koži i sustavu za pokretanje, ali i na organima.
Osim toga, postoji specifičan oblik sklerodermije CREST koji se manifestira, među ostalim, stvaranjem kolagenskih nakupina kalcifikata koje izlaze kroz kožu u području zglobova te izloženih dijelova tijela ili jednostavno na nekom mekom tkivu. Za sistemsku i za CREST dijagnozu specifičan je Reynaudov sindrom. Manifestira se na prstima šakama i stopalima, gdje se gubi periferna mikrocirkulacija, nestaju mikrokapilare, stvara se zaštitni sloj unutar mikrokapilare koji nema identičnu funkciju pa pri izlaganju hladnoći ili stresu dolazi do suženja preostalih mikrokapilara koje blokira taj dio tkiva koji ostaje bez kisika.
Time se manifestira cijanotična boja, a povratkom cirkulacije u to područje može se nakon pola sata manifestirati crvenilo uz izrazitu bol koja prati vraćanje cirkulacije u preostalu mikrocirkulaciju.
Jadranka Brozd kaže kako je Reynaudov sindrom krivac i za evidentne rane na prstima koje nazivamo ulkus cruris koje jako sporo cijele ili dovode do destrukcije vrha prstiju mišićno-koštanog dijela, što vodi prema samoamputaciji ili kirurškoj amputaciji tkiva.
Popravite raspoloženje, potaknite mršavljenje i ojačajte mišiće: Sve to možete postići u pet minuta
Osim navedenih dijagnoza, kod sklerodermije postoji oblik morphee, gdje se mijenja naizgled boja kože u tamnu s povećanom pigmentacijom ili u vrlo svijetlu s gubitkom pigmentacije. Za obje je karakteristično da se gomila kolagen ispod vidljivog dijela kože i onemogućuje kretnju ili blokira taj dio tijela. Ako morphea zahvaća veći dio tijela na trupu s prednje ili stražnje strane, svi organi koji su u doticaju s tim dijelom kože bivaju također blokirani u svom vitalitetu ili u svojoj funkciji.
Razni specijalisti
Kao posljedica svih navedenih simptoma dolazi i do psihičkih promjena koje se liječe u području psihijatrije i psihoterapije jer simptomatologija izaziva ne samo bolno ograničenu funkciju, nemogućnost adekvatne komunikacije i adekvatnog suživota ili brige za sebe nego narušava i našu svijest o sebi kao osobi koju vrijedi upoznati, s kojom se može komunicirati, koja ne izaziva zazor svojim izgledom i svojim simptomima.
Broj oboljelih od sklerodermije u Hrvatskoj nije poznat jer ne postoji registar oboljelih od rijetkih bolesti, a zbog nepovezanosti zdravstvenih ustanova i širine kliničke slike vrlo teško je pobrojiti oboljele od ove rijetke bolesti. Hrvatskoj udruzi oboljelih od sklerodermije u proteklih deset godina postojanja javilo se više od 600 osoba, a u udruzi vjeruju da je broj oboljelih veći od 1000. Nažalost, kako ne postoje informacije o broju oboljelih, tako se ne možemo usporediti ni sa zemljama u okruženju ili u Europi i svijetu.
Na pitanje na koji način se liječi bolest te postoji li izlječenje ili se samo može zaliječiti, odgovorila je da, kada govorimo o liječenju sklerodermije, onda nažalost možemo reći da je to neizlječiva rijetka bolest, ali ipak bolest koja se može zaliječiti.
Ovisno o simptomima koji su zahvatili pojedini dio tijela ili veći dio tijela, liječenje sklerodermije nažalost ne postoji u medikamentoznom obliku, već je terapija orijentirana na liječenje pojedinih simptoma pa se sklerodermija liječi “off label” lijekovima koji su registrirani za neku drugu bolest, a po kliničkoj slici i po aktivnosti samoga lijeka praksa je pokazala da se može uključiti i u liječenje oboljelih od sklerodermije. Nažalost, kako sklerodermija zahvaća različite dijelove tijela, tako i liječenja provode specijalisti različitih specijalnosti kao što su na primjer imunolozi, reumatolozi, fizijatri, pulmolozi, kardiolozi, dermatolozi, ginekolozi, urolozi, otorinci te dentisti i slično.
Dodatne rane
“Lijekovi odabranih specijalista koji prate određene simptome mogu biti obilni. Može se dogoditi da je tijekom liječenja potreban niz medikamenata kojima se pokriva cjelovita klinička slika. Nažalost, ono što je za oboljelog važno jest kvaliteta života. S obzirom na to da smo svi svjesni da je liječenje tek djelomično rješavanje problema, oboljeli od sklerodermije zaista se svakodnevno suočavaju s potrebom veće skrbi unutar fizikalne terapije i unutar psihoterapije. Nužna je kvalitetna procjena fizioterapijskog statusa koji će evidentirati posturu i koji će za pojedine simptome osmisliti kvalitetan fizioterapijski pristup koji neće naškoditi oboljelom od sklerodermije.
Neke vrste elektroterapije kao što su galvanizacija koje su učestale u domovima zdravlja i fizikalnim terapijama na površini kože oboljelog mogu stvoriti dodatne kolagenoze i dodatne rane. Tako su zabranjene i četverostanične galvanske kupke zbog opasnosti od proširenja rana na prstima ruku i nogu”, rekla je fizioterapeutkinja.
Nasuprot fizikalnim agensima elektroterapije, parafinoterapija i fango te tretmani balneoterapije svakako pridonose boljoj pokretljivosti. Postoji i manualna terapija koju oboljeli najviše cijene zbog ugode tijekom terapijskog postupka i rezultata koji nastaju nakon manualnih terapija, tj. oslobađanja miofascijalnih blokada.
Jadranka ističe kako je prvi šok spoznaja da je bolest neizlječiva i vaš suputnik do kraja života. “Nužno se nameće potreba da je upoznate i da preduhitrite moguće simptome i komplikacije. Time se svakako mijenja stil života jer prethodne ugode, kao što su pušenje ili alkohol, moraju se eliminirati, a i prehrana postaje važan faktor kvalitete života.
Strah od invaliditeta dijeli se sa zajednicom pa se i radno okruženje pita o daljnjim mogućnostima obavljanja dosadašnjih ili zahtjevnijih zadataka. Najvažnije pitanje koje se postavlja jest mogu li osnovati obitelj i roditi dijete. Nošenje sa svim tim izazovima nije samo problem za oboljelog nego i za cijelu obitelj i socijalnu zajednicu. Naročit problem postaje u palijativnoj fazi, kada smo prisiljeni organizirati niz potpora za oslobađanje boli, disfunkcija i kod nemogućnosti samozbrinjavanja”, rekla je.
Aktivni simptomi
Može li oboljeli normalno raditi ili se smanjuje radna sposobnost?
“Kako sklerodermija ima niz simptoma, tako postoji i niz mogućnosti koje oboljeli od sklerodermije mogu koristiti kao obranu u svakodnevnom životu. Svakako je cilj zadržati radnu sposobnost i socijalnu interakciju. Kad je riječ o radnoj sposobnosti, dok ne nastanu kontrakture rane i značajan gubitak funkcije lokomotornog sustava ili toliko oštećenje dišnog sustava da se mora nositi potpora – boca s kisikom ili dok ne dođemo u situaciju da se ne možemo kretati pa se trebaju koristiti kolica za mijenjanje položaja, sve je dobro.
Osoba oboljela od sklerodermije svakako treba i može raditi u okviru svojih mogućnosti jer umor je također jedan od vrlo aktivnih simptoma sklerodermije. Dakle, zapošljivost oboljelih od sklerodermije je apsolutna, a samo oboljeli i njegov liječnik mogu donijeti odluku o tome je li sudjelovanje u radnom procesu za oboljelog pozitivno ili za njegovu dijagnozu progredirajuće”, naglasila je Brozd.
‘Moja najveća panika’
Ja sam Jadranka Brozd. Moj životni poziv je fizioterapija. Sada sam u zasluženoj mirovini nakon 45 godina radnog staža. Proteklih 14 godina aktivno se borim s dijagnozom sistemske sklerodermije koja mi je nakon dugih mjeseci traženja ustanovljena 2010. godine.
Iako sam zdravstvena djelatnica s dostupnom dijagnostikom, nismo uspjeli u periodu od nekoliko godina povezati simptome, koji su nastali nakon velike ginekološke operacije, dotadašnjeg stresnog života i trauma i svakodnevnih opterećenja, u cjelovitu kliničku sliku, koja nije samo umor, koja nije samo pretjerani rad i pretjerana briga.
To je dijagnoza autoimune bolesti koja se pojavila nakon prve autoimune bolesti, Hashimotove. U mojoj kliničkoj slici najveća panika u procesu liječenja uvijek je bila vezana uz ruke koje su moj radni element. Rukama dijagnosticiram, rukama radim tretmane, u rukama vodim dijalog s tkivom osobe kojoj želim pomoći i ne smijem dopustiti da te ruke nemaju dobar osjet, dobar dodir i kvalitetnu snagu kojom mogu kvalitetno odraditi svoj posao.
Oteklina, zakočenost, smanjena cirkulacija, pojava Raynaudova sindroma koji je u zimskim mjesecima činio ruke neučinkovitima ako nisu bile u toplim rukavicama, jer su prsti bili plavo-bijeli i uz silnu bol su se vraćali u crvenilo, natjerala me je da tražim terapijsku pomoć. S obzirom na to da lijekova za sklerodermiju nažalost još nema, jer je još nepoznat uzrok autoimunog poremećaja periferne cirkulacije, a poremećaj cirkulacije se kod sistemske ili sustavne sklerodermije može događati i u unutrašnjosti tijela, nužno je tražiti pomoć prema prisutnim simptomima.
Kod mene je klinička slika buktjela na plućima, gdje su se stvarali ožiljci čak i kao reakcija na lijekove kojima su pokušavali zaustaviti progresivni autoimuni proces pa sam nakon tri mjeseca terapije završavala s novim infektom koji se manifestirao upalom pluća i novim ožiljcima na dišnom sustavu. Najbolje rezultate terapije osjetila sam nakon tretmana u barokomori terapijom udisanja kisika pod tlakom (HBOT) na koje imamo pravo.
Tako je bilo 30 ulazaka u kontinuitetu svake godine kako bi se spriječile progresije na unutarnjim organima, ali i zatvorile vanjske rane ili spriječio nastanak daljnjih oštećenja kontraktura i rana na rukama i nogama. Kao fizioterapeutkinja tražila sam sve ono što znam, hoću i mogu učiniti za sebe i za svoje suputnike i suradnike u liječenju sklerodermije.
Tražila sam neko rješenje i u posljednjih deset godina sam jako sretna što koristim svakodnevno BEMER terapiju. To je za mene kućna elektroterapija mikrocirkulacije koja održava vitalitet najsitnijih kapilara u našem tijelu koji su kod sklerodermije pogođeni upalnim procesom i doslovno nestaju kako na periferiji tako i u unutrašnjosti tijela ako je zahvaćen taj organ. Također je osjetno poboljšanje snage poboljšanjem respiratornog sustava i olakšavanjem disanja u opterećenju.
Naravno, svakodnevne samostalne vježbe i fizioterapijski tretmani pridonijeli su tomu da moja klinička slika nije ona koju ćete zamijetiti kada sretnete oboljelog od sklerodermije jer moj izgled ne nalikuje izrazito ni na oblik ptičjeg ni na oblik lavljeg lica. Nemam izrazite kontrakture na rukama, a izvana izgledam potpuno funkcionalno u skladu sa svojim godinama.
Stižu nam umjetna viralna cjepiva: Novom metodom uskoro bismo mogli iskorijeniti brojne bolesti
Nažalost, umor i psihološko opterećenje koje ide uz dijagnozu sklerodermije onemogućuje me u aktivnostima koje bih željela i vjerojatno mogla raditi u ovim godinama da nemam suputnika koji ide sa mnom do kraja života, a zove se sistemska ili sustavna sklerodermija. Stoga želim koristiti i balneoterapiju – tretmane u toplicama, jednako tako i psihoterapiju koja mi omogućuje i hagioterapiju i plesnu terapiju i različita druženja.
Želim svoj život svakodnevno ispunjavati osmijehom koji mi je zapriječen nestankom vitaliteta gornje usne, ali još svi znaju da moje oči svijetle osmijehom.
Zato uvijek pozivam sve one koji se mogu uključiti u djelovanje Hrvatske udruge oboljelih od sklerodermije, čija sam predsjednica proteklih 14 godina, i u rad Hrvatskog saveza rijetkih bolesti, čija sam trenutno dopredsjednica, te u život svih oboljelih od rijetkih bolesti koje su vidljive ili koje nisu vidljive, a svakoga dana nas tjeraju na nevjerojatne podvige.
Komentari odražavaju stavove njihovih autora, ali ne nužno i stavove portala Dnevno.hr. Molimo čitatelje za razumijevanje te suzdržavanje od vrijeđanja, psovanja i vulgarnog izražavanja. Portal Dnevno.hr zadržava pravo obrisati komentar bez najave i/li prethodnog objašnjenja.
