‘SINDROM UKOČENE BOLESTI’: Što je zapravo bolest od koje boluje slavna Céline Dion?

Autor: Zlatko Govedić

Pjevačici Céline Dion nedavno je dijagnosticiran rijedak neurološki poremećaj koji se naziva “sindrom ukočene osobe”, zbog čega je doživjela jake grčeve mišića, objavila je kultna izvođačica 8. prosinca u videu na Instagramu.

“Sada znamo da je to uzrok svih grčeva koje sam imala. Nažalost, ti grčevi utječu na svaki aspekt mog svakodnevnog života. Ponekad uzrokuju poteškoće dok hodam i ne dopuštaju mi ​​da se koristim svojim glasnicama da pjevam kako sam navikla”, rekla je Dion.

Zbog tih simptoma, pjevačica je prethodno odgodila otvaranje nove revije u Las Vegasu, koja je prvotno trebala biti otvorena 2021., te je odgodila i (otvara se u novoj kartici) otkazala nastupe u svojoj “Courage World Tour”, koja je bila pomaknuta za 2022. nakon što ju je 2020. prekinula pandemija covida-19. Dion je sada najavila da će odgoditi svoje zakazane proljetne nastupe (otvara se u novoj kartici) i otkazati svoje ljetne nastupe.

“Sindrom ukočene osobe (“stiff person syndrome”, SPS) je rijedak neurološki sindrom koji se karakterizira progresivnim mišićnim rigiditetom i bolnim mišićnim spazmima. Cilj ovog predavanja je dati pregled znanstveno potvrđenih spoznaja o epidemiologiji, genetici, etiopatogenezi, kliničkoj slici, dijagostici te liječenju ovog sindroma uz prikaz pet slučajeva publiciranih od strane hrvatskih autora u domaćim i stranim medicinskim časopisima. Prvi opis SPS-a potječe iz 1956. godine, kada su Moersch i Woltman na Mayo klinici opisali 14 bolesnika”, objašnjava dubrovački neurolog Denis Čerimagić.

Tri su oblika ovog sindroma: autoimuni, paraneoplastički i idiopatski. Kod autoimunog oblika verificirana su antitijela na glutamat dekarboksilazu, a kod paraneoplastičkog antitijela na presinaptički protein amfifizin i postsinaptički protein gefirin.

Postoje sljedeće varijante ovog sindroma: PERM (progresivni encefalomijelitis s rigiditetom i mioklonusom), klasični SPS, sindrom ukočenog ekstremiteta, SPS s pozitivnim amfifizinskim antitijelima, SPS s pozitivnim gefirinskim antitijelima, SPS s negativnim antitijelima te SPS s cerebelarnom simptomatologijom.

Dijagnoza se temelji na kliničkim, laboratorijskim i elektrofiziološkim kriterijima prema Gordonu i Lorishu. Dijagnosticiranje ovog sindroma često je dugotrajan proces pri kojemu je potrebno isključiti brojne kliničke entitete koji diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir, što zahtijeva ekstenzivnu kliničku obradu.

Liječenje može biti simptomatsko i imunomodulacijsko (imunosupresijsko). Značajan broj bolesnika s ovim sindromom je neprepoznat, odnosno utvrđena im je pogrešna dijagnoza te nisu liječeni na adekvatan način. Stoga je nužno širi krug liječnika različitih specijalnosti upoznati s karakteristikama ovog sindroma. Iako rijedak, ovaj sindrom je od kliničkog značaja, osobito uzevši u obzir postojanje paraneoplastičke varijante te osobitosti anesteziološkog pristupa kod pacijenata s tom bolesti.

Autor:Zlatko Govedić

Komentari odražavaju stavove njihovih autora, ali ne nužno i stavove portala Dnevno.hr. Molimo čitatelje za razumijevanje te suzdržavanje od vrijeđanja, psovanja i vulgarnog izražavanja. Portal Dnevno.hr zadržava pravo obrisati komentar bez najave i/li prethodnog objašnjenja.

Read More